Deuxième cause de démence neurodégénérative en France après la maladie d’Alzheimer, la maladie à corps de Lewy reste pourtant largement méconnue. Près de 200 000 personnes en seraient atteintes dans notre pays, et pourtant elle est souvent confondue avec Alzheimer ou Parkinson, parfois pendant plusieurs années avant qu’un diagnostic précis ne soit posé.
Cette confusion n’est pas anodine : les traitements diffèrent, certains médicaments couramment prescrits dans Alzheimer peuvent même avoir des effets graves sur une personne atteinte de Lewy. Pour les familles et les aidants, comprendre cette maladie change tout dans la manière d’accompagner au quotidien comme dans les réflexes à avoir face aux soignants.
Cet article fait le point sur les symptômes, le diagnostic, les traitements disponibles et surtout la manière concrète d’accompagner un proche concerné.
La maladie à corps de Lewy (parfois appelée démence à corps de Lewy ou DCL) est une maladie neurodégénérative qui touche le cerveau. Elle se caractérise par l’accumulation anormale d’une protéine, l’alpha-synucléine, sous forme de petits dépôts microscopiques appelés « corps de Lewy ». Ces dépôts s’accumulent dans les neurones du cortex cérébral et du tronc cérébral, perturbant progressivement leur fonctionnement.
Décrite pour la première fois par le neurologue allemand Frederic H. Lewy au début du XXᵉ siècle, cette maladie représente aujourd’hui entre 10 et 20 % de l’ensemble des démences. Elle touche un peu plus les hommes que les femmes, généralement après 65 ans, avec un âge médian de diagnostic autour de 70 ans.
Sa particularité tient à la nature même des troubles qu’elle provoque : à la différence d’Alzheimer où la mémoire est touchée en premier, la maladie à corps de Lewy se manifeste d’abord par des troubles de l’attention, de la perception visuelle et du mouvement. La mémoire, elle, reste relativement préservée pendant les premières années.
À retenir : la maladie à corps de Lewy n'est ni une maladie d'Alzheimer, ni une maladie de Parkinson même si elle partage des symptômes avec les deux. Elle a sa propre identité clinique et nécessite une prise en charge spécifique.
Le diagnostic repose sur quatre symptômes principaux, appelés symptômes cardinaux. Quand au moins deux d’entre eux sont présents, les médecins peuvent fortement évoquer une maladie à corps de Lewy.
C’est l’un des marqueurs les plus typiques de la maladie. La personne peut être tout à fait lucide et présente à un moment de la journée, puis paraître absente, confuse, “ailleurs” quelques heures plus tard, sans cause apparente. Ces fluctuations de l’attention et de la vigilance peuvent varier d’un jour à l’autre, voire d’une heure à l’autre. Pour l’entourage, c’est souvent déroutant : on peut parfois avoir l’impression que la personne “fait semblant” ou exagère, alors qu’elle ne contrôle absolument pas ces variations.
Présentes chez environ 80 % des malades, les hallucinations visuelles font partie des signes les plus caractéristiques. Elles sont souvent détaillées, récurrentes et bien construites : la personne voit des animaux, des enfants, des personnes inconnues ou familières, parfois même des scènes entières. Ces hallucinations ne sont généralement pas effrayantes au début, et la personne peut parfois en avoir conscience : “Je sais bien qu’il n’y a personne, mais je le vois.”
Plus rarement, des hallucinations auditives, tactiles ou olfactives peuvent aussi apparaître.
La maladie à corps de Lewy s’accompagne souvent de signes proches de ceux de la maladie de Parkinson : lenteur des mouvements appelée bradykinésie, raideur musculaire, parfois tremblements au repos. La démarche devient plus hésitante, le visage moins expressif, l’écriture plus petite. Ces symptômes sont généralement moins marqués que dans la maladie de Parkinson elle-même, mais ils favorisent les chutes, un point de vigilance majeur pour les aidants.
Ce symptôme passe souvent inaperçu, alors qu’il peut apparaître plusieurs années avant les autres signes. La personne “agit” ses rêves : elle parle, crie, donne des coups de pied ou peut même sortir du lit. Le conjoint dort parfois dans une autre chambre par sécurité. Si vous ou un proche présentez ce symptôme depuis longtemps, il mérite d’être signalé à un neurologue.
À ces quatre signes principaux peuvent aussi s’ajouter :
C’est l’une des questions les plus fréquentes des familles. Comprendre les différences permet d’éviter les erreurs de prise en charge.
| Critère | Maladie à corps de Lewy | Maladie d’Alzheimer | Maladie de Parkinson |
|---|---|---|---|
| Premier symptôme | Hallucinations, fluctuations, troubles moteurs | Perte de mémoire | Tremblements, lenteur |
| Mémoire | Préservée au début | Très touchée d’emblée | Préservée |
| Hallucinations | Précoces et fréquentes | Rares et tardives | Tardives, souvent liées au traitement |
| Symptômes moteurs | Présents tôt | Absents ou tardifs | Au premier plan |
| Fluctuations | Très marquées | Discrètes | Discrètes |
| Sensibilité aux neuroleptiques | Extrême, avec un risque important | Modérée | Modérée |
| Évolution | Plus rapide, autour de 5 à 8 ans en moyenne | Plus progressive, autour de 8 à 12 ans | Plus lente |
La règle simplificatrice retenue par les neurologues est la suivante : si les troubles cognitifs et moteurs apparaissent à moins d’un an d’écart, on parle de maladie à corps de Lewy. Si les troubles moteurs précèdent les troubles cognitifs de plus d’un an, on parle plutôt d’une démence associée à la maladie de Parkinson.
Le diagnostic de la maladie à corps de Lewy est essentiellement clinique : il repose sur l’observation des symptômes et de leur évolution, à travers des entretiens approfondis avec le patient et ses proches. Il n’existe pas d’examen unique permettant d’affirmer le diagnostic de manière certaine du vivant de la personne.
Le parcours diagnostic se déroule généralement ainsi :
1. Consultation initiale : le plus souvent chez le médecin traitant, qui oriente vers un neurologue ou une consultation mémoire, aussi appelée CMRR pour Centre Mémoire de Ressources et de Recherche. Ces centres spécialisés existent dans la plupart des CHU français.
2. Tests cognitifs : MMSE, MoCA, et tests plus spécifiques de l’attention et des fonctions visuo-spatiales. Dans la maladie à corps de Lewy, les fonctions visuo-spatiales sont souvent plus altérées que la mémoire.
3. Examens d’imagerie : IRM cérébrale pour exclure d’autres causes, parfois complétée par un DaTSCAN, une scintigraphie cérébrale qui visualise le système dopaminergique. Il est souvent altéré dans la maladie à corps de Lewy, ce qui peut aider à confirmer le diagnostic.
4. Polysomnographie : enregistrement du sommeil pour confirmer les troubles du sommeil paradoxal lorsqu’ils sont suspectés.
5. Recherche de biomarqueurs : certaines équipes utilisent désormais des dosages de protéines dans le liquide céphalo-rachidien pour affiner le diagnostic.
Le diagnostic peut prendre plusieurs mois et il n’est pas rare qu’il soit posé après un premier diagnostic erroné, souvent une maladie d’Alzheimer. En cas de doute, il est possible de demander un second avis dans une consultation mémoire spécialisée.
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Ne dites pas “il n’y a rien, c’est ton imagination”. Cela ne fonctionne pas et crée de la frustration des deux côtés. Validez l’émotion sans valider la perception : “Je comprends que tu vois ce chat, ça doit être surprenant. Moi, à cet instant, je ne le vois pas.” Vous pouvez aussi détourner l’attention : ouvrir une fenêtre, changer de pièce, proposer une activité.
Les changements d’environnement aggravent les fluctuations cognitives. Maintenez des repères stables : mêmes meubles aux mêmes endroits, mêmes horaires, mêmes visages le plus possible. Limitez les déplacements inutiles. Une hospitalisation, même courte, peut provoquer une décompensation brutale.
C’est une cause majeure d’hospitalisation. Faites évaluer le domicile par un ergothérapeute, souvent pris en charge dans le cadre de l’APA. Pistes d’aménagement : retirer les tapis, installer des barres d’appui dans la salle de bain, ajouter un éclairage automatique la nuit, supprimer les obstacles dans les couloirs.
Les troubles du sommeil paradoxal peuvent être dangereux pour le conjoint comme pour le malade lui-même. Solutions concrètes : installer un lit bas, retirer les objets contondants de la table de nuit, parfois faire chambre à part. Le traitement médicamenteux doit être discuté avec le neurologue.
Privilégiez les phrases courtes, une consigne à la fois, un débit lent et le contact visuel. Évitez les questions ouvertes comme “qu’est-ce que tu veux manger ?” au profit de choix simples : “tu préfères des pâtes ou du riz ?”.
C’est probablement le conseil le plus important, et le plus difficile à appliquer. L’épuisement de l’aidant est un risque majeur. Ne portez pas tout seul ce fardeau.
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Plusieurs dispositifs existent en France pour soutenir les personnes atteintes et leurs aidants.
L’Affection Longue Durée (ALD) : la maladie à corps de Lewy est reconnue au titre de l’ALD 15, qui concerne les maladies d’Alzheimer et autres démences. Cela ouvre droit à une prise en charge à 100 % par l’Assurance Maladie pour les soins liés à la maladie. La démarche est à faire par le médecin traitant.
L’Allocation Personnalisée d’Autonomie (APA) : elle est destinée aux personnes de 60 ans et plus en perte d’autonomie. Son montant dépend du niveau de dépendance, évalué selon les GIR 1 à 4, et des revenus. La demande se fait auprès du conseil départemental.
La carte mobilité inclusion (CMI) : elle facilite le quotidien, notamment pour le stationnement et certains transports. La demande se fait via la MDPH.
Les aides au répit : l’APA peut financer un hébergement temporaire ou un accueil de jour pour permettre à l’aidant de souffler.
Les associations : France Alzheimer, présente sur tout le territoire, propose écoute, information, formation des aidants et groupes de parole. Elle accompagne aussi les familles touchées par la maladie à corps de Lewy.
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