Qu’est-ce que la maladie de charcot ?

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La maladie de charcot, aussi appelée SLA (Sclérose latérale amyotrophique) est une maladie neurodégénérative grave qui se traduit pas une paralysie progressive des muscles impliqués dans la motricité volontaire. Il existe deux types de motoneurones :

  • Les neurones moteurs centraux, situés dans une région particulière de notre cerveau, le cortex moteur, transmettent les ordres de contraction jusqu’à la moëlle épinière.
  • Les neurones moteurs périphériques, motoneurones situés dans la moëlle épinière, transmettant l’information motrice jusqu’aux muscles.

La dégénérescence de ces 2 types de motoneurones au cours de la SLA entraine la perte de transmission d’informations entre le cerveau et les muscles volontaires.

Comment se déclenche la maladie de Charcot ?

Les scientifiques sont convaincus qu’il y aurait une prédisposition génétique dans 90% des cas. Parmi les autres facteurs d’apparition de la maladie de Charcot, on recense des facteurs environnementaux comme l’exposition à des produits toxiques.

La maladie de Charcot peut également être provoquée par une blessure nerveuse, une inflammation nerveuse. Il s’agit d’une maladie neurodégénérative rare évaluée à 1/350 personnes pour les hommes et 1/400 personnes pour les femmes selon le chu-lyon.fr

Quels sont les premiers signes de la maladie de Charcot ?

Dans environ 30% des cas, la maladie de Charcot débute par une atteinte des motoneurones du tronc cérébral (forme bulbaire) et la première manifestation est une difficulté à articuler. Le plus souvent, des difficultés à déglutir sont associées sous une forme de fausses routes.

Qui transmet la maladie de Charcot ?

Les CMT (Charcot-Marie-Tooth) sont dues à une anomalie génétique transmise par au moins un des parents. Dans les formes de transmissions dominantes, l’un des parents est lui-même malade, parfois sans signe clinique : chacun de ses enfants, quel que soit le sexe, a un risque sur deux d’hériter de l’anomalie.

Comment faire pour éviter la maladie de Charcot ?

Une alimentation riche en glucides pourrait ralentir la progression de la maladie de Charcot, selon une étude à échantillon restreint publiée par The Lancet. Des expériences précédemment menées sur des souris génétiquement modifiées pour qu’elles présentent les symptômes de la SLA avaient montré une survie prolongée chez celles ayant reçu un régime riche en glucides et ce au bout de quatre mois. Ces patients ont aussi pris plus de poids mais surtout aucun décès n’est survenu durant l’étude.

Est-ce que l’on peut guérir de la maladie de Charcot ?

A ce jour, il n’existe aucun traitement curatif de la SLA. Le riluzole est le seul médicament approuvé pour son action sur l’évolution de la maladie de Charlot. La prise en charge multidisciplinaire des patients vise à diminuer et soulager les symptômes. Si vous constatez des symptômes tels que :

  • faiblesse musculaire
  • crampes
  • perte de poids
  • difficultés à marcher
  • trouble de la déglutition

N’hésitez pas à en parler à son médecin traitant.

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