La maladie de Charcot, aussi appelée sclérose latérale amyotrophique (SLA), est une maladie neurologique rare qui provoque une dégénérescence progressive des neurones moteurs. Ces cellules nerveuses permettent au cerveau de transmettre les ordres nécessaires aux mouvements volontaires comme marcher, parler, avaler ou respirer. Les causes exactes de la maladie de Charcot restent encore mal comprises. Dans la majorité des cas, elle apparaît sans antécédent familial identifié. Les chercheurs estiment aujourd’hui que plusieurs facteurs pourraient intervenir simultanément : prédisposition génétique, stress oxydatif, inflammation du système nerveux ou encore certains facteurs environnementaux.
Dans cet article, découvrez les causes connues de la maladie de Charcot, les facteurs de risque identifiés par la recherche et les solutions d’accompagnement permettant de préserver la qualité de vie des personnes touchées.
La sclérose latérale amyotrophique est une maladie neurodégénérative qui détruit progressivement les neurones moteurs.
Lorsque ces cellules cessent de fonctionner correctement, les muscles ne reçoivent plus les informations envoyées par le cerveau. Les mouvements deviennent alors plus difficiles et une perte progressive d’autonomie apparaît.
Chaque année, plusieurs milliers de personnes sont diagnostiquées en France. La maladie touche généralement les adultes entre 50 et 70 ans, même si elle peut apparaître plus tôt.
La SLA touche environ 2 à 3 personnes sur 100 000 chaque année. Elle se caractérise par la dégénérescence des neurones moteurs, responsables du contrôle des muscles volontaires.
À ce jour, il n’existe pas de cause unique permettant d’expliquer l’apparition de la SLA.
Les scientifiques privilégient l’hypothèse d’une combinaison de facteurs génétiques, biologiques et environnementaux.
Les formes familiales représentent environ 5 à 10 % des cas.
Plusieurs mutations génétiques ont été identifiées :
| Gène | Particularité |
|---|---|
| C9orf72 | Mutation la plus fréquente |
| SOD1 | Impliquée dans le stress oxydatif |
| FUS | Associée à certaines formes familiales |
| TARDBP | Impliquée dans le fonctionnement neuronal |
La présence d’une mutation génétique ne signifie pas automatiquement qu’une personne développera la maladie.
Plusieurs facteurs sont actuellement étudiés :
À ce jour, aucun facteur environnemental n’a été identifié comme responsable direct de la maladie.
Le stress oxydatif correspond à une accumulation de molécules capables d’endommager les cellules nerveuses.
Chez les personnes atteintes de SLA, ce phénomène pourrait accélérer la destruction des neurones moteurs et favoriser la progression de la maladie.
Certaines recherches suggèrent qu’une réaction inflammatoire chronique pourrait participer à la dégénérescence des neurones.
Cette piste fait actuellement l’objet de nombreuses études afin de mieux comprendre les mécanismes impliqués.
Même si les causes exactes restent incertaines, plusieurs facteurs sont associés à un risque plus élevé :
| Facteur de risque | Explication |
|---|---|
| Âge | Risque accru après 50 ans |
| Sexe | Les hommes sont légèrement plus touchés |
| Génétique | Présence de cas familiaux dans 10% des cas |
| Exposition aux toxines | Pesticides, solvants, métaux lourds |
| Activité physique intense | Certains sportifs et militaires plus à risque |
Les premiers signes peuvent varier selon les personnes.
Les symptômes les plus fréquents sont :
Avec le temps, ces symptômes évoluent progressivement vers une perte d’autonomie plus importante.
Une alimentation riche en glucides pourrait ralentir la progression de la maladie de Charcot, selon une étude à échantillon restreint publiée par thelancet.com. Des expériences précédemment menées sur des souris génétiquement modifiées pour qu’elles présentent les symptômes de la SLA avaient montré une survie prolongée chez celles ayant reçu un régime riche en glucides et ce au bout de quatre mois. Ces patients ont aussi pris plus de poids mais surtout aucun décès n’est survenu durant l’étude..
Le diagnostic repose sur plusieurs examens neurologiques.
Le médecin peut notamment prescrire :
Le diagnostic peut parfois prendre plusieurs mois en raison de la diversité des symptômes.
Il n’existe actuellement aucun traitement curatif de la maladie de Charcot.
La prise en charge vise principalement à ralentir la progression de la maladie, soulager certains symptômes et maintenir la meilleure qualité de vie possible.
Cette prise en charge repose généralement sur :
Les personnes atteintes de la maladie de Charcot peuvent bénéficier de la prestation de compensation du handicap (PCH), qui finance une partie des heures d’aide à domicile. Nos équipes vous accompagnent gratuitement dans la constitution de votre dossier.
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